Enciclopedia universală

Alfatalasemia

Alfatalasemia - Este o boala genetica, provocata de un defect al sintezei lanturilor globinei alfa are patru forme: cum exista cate doua gene alfa pe fiecare cromozom, o alfatalasemic poate rezulta din defectul a una pana la patru dintre aceste gene. Atingerea uncia sau a doua gene nu antreneaza decat o forma minora a bolii, fara anemie. Atingerea a 3 gene din 4 antreneaza o hemoliza (distrugerea globulelor rosii) cronica, ce constituie un handicap mai mult sau mai putin sever. Prognosticul este mult mai sumbru in cazul atingerii celor 4 gene alfa: copilul moare fie inainte, fie imediat dupa ce sc naste.