Enciclopedia universală

Bloc enzimatic suprarenalian

Bloc enzimatic suprarenalian - Anomalia sau absenta functionarii, de origine ereditara, a unei enzime a glandei corticosuprarenale. In formele sub care se manifesta chiar imediat dupa nastere, boala se traduce printr-o deshidratare acuta daca exista pierdere de saruri. Cresterea este incetinita. In alte cazuri, se observa o hipertensiune arteriala. In sfarsit, la fetite, excesul de androgeni poate antrena un pseudo-hermafrodism (virilizare cu masculinizarea organelor genitale externe). In formele cu manifestare tardiva (la pubertate, de exemplu) pot fi constatate: un avans statural, o pubertate precoce sau o sterilitate la adult. Diagnosticul se bazeaza pe cresterea nivelului sangvin al precursorilor hormonali ai cortizolului. Tratamentul consta in inlocuirea secretiilor absente prin medicamente a caror prescriere se face pentru toata viata. Un tratament adaptat si precoce permite prevenirea unui defect de crestere (talie mica) la copil sau semnele de virilism la fetita.