Enciclopedia universală

Boala lui Werding-Hoffman

Boala lui Werding-Hoffman - Afectiune ereditara caracterizata printr-o atrofie a anumitor neuroni motori ai maduvei spinarii. Afectiunea se manifesta in primele 3 luni ale vietii, uneori de la nastere. La inceput copilul nu poate sa-si miste coapsele si antebratele, apoi paralizia progreseaza in cateva saptamani: copilul nu-si mai misca gambele si se tine, atunci cand este ridicat, intr-un mod caracteristic, cu gambele flectate "in genunchi". El poate totusi sa-si miste picioarele (labele) si mainile, deoarece atingerea este mai moderata la extremitatea membrelor. Diagnosticul acestei boli poate fi pus inainte de nastere prin amniocenteza (prelevare de lichid amniotic si analiza a celulelor fetale care se gasesc in acesta).