Sclerodermie
Sclerodermie - Boala autoimuna caracterizata printr-o scleroza progresiva a dermului si, in unele cazuri, a viscerelor. Sclerodermia este o boala rara, a carei cauza este inca necunoscuta. Sclerodermie localizata. Este o scleroza care atinge esentialmente dermul, in anumite cazuri tesuturile subiacente (aponevroze si muschi). Aceasta afectiune poate lua aspecte variate. Sclerodermia in benzi sau striata formeaza benzi bine limitate de tesut scleros, tare si indurat, de un alb sidefiu limitat de o fina margine liliachie, benzi care sunt amplasate mai ales pe membre, pe fata si pe pielea capului. Sclerodermia in picatura sau gutata se traduce prin mici elemente rotunjite, de un alb sidefiu, care afecteaza mai ales ceafa, gatul, umerii si partea de sus a toracelui. Sclerodermia in placi formeaza placi cutanate, numite morfee, de culoare si de consistenta identice cu cele ale leziunilor de sclerodermie in benzi. Placile pot persista timp de mai multi ani. Acesta este destul de putin eficace, se folosesc corticosteroizi locali sau tratamente pe cale generala vizand lupta impotriva sclerozei (vitamina E, extracte de ulei de avocado, corticosteroizi in formele extensive). O reeducare activa (kineziterapie) este necesara in caz de sechele functionale (retractii musculare, intarziere de crestere) ocazionate de leziunile aponevrotice si musculare. Sclerodermia sistemica asociaza semnelor cutanate variabile, dar caracterizate toate printr-o ingrosare indurata a tegumentului, manifestari viscerale multiple. Prima manifestare este aproape intotdeauna un sindrom al lui Raynaud: pe vreme rece, vasele sangvine care iriga degetele se contracta brusc; degetele devin albe ca marmura, apoi violete, inainte de a reveni la culoarea lor normala. Evolutia se face apoi catre doua forme diferite, forma limitata sau forma difuza. Forma limitata asociaza sindromului lui Raynaud una sau mai multe alte anomalii: sclerodactilia (sclerodermia degetelor) - pielea devine neteda, rigida, imposibil de ciupit, degetele iau o forma efilata si se rigidizeaza treptat in flexie ireductibila; pe fata, pe maini si pe picioare sunt amplasate telangiectazii (dilatari ale micilor vase sangvine cutanate); calcinoza apare la nivelul mainilor si picioarelor (mici mase dermice calcificate care favorizeaza ulceratia pielii subiacente); o atingere motorie a esofagului, confirmata prin manometrie esofagiana, altereaza motricitatea acestui organ si antreneaza o disfagie (jena la inghitit). Ansamblul acestor tulburari este denumit uneori CREST-sindrom (abreviere anglo-saxona de la calcinoza, Raynaud, atingere esofagiana, sclerodactilie, telangiectazie). Prognosticul este destul de favorabil, dar este posibila o trecere spre forma difuza. Forma difuza se caracterizeaza prin extinderea sclero-dermiei la unul sau mai multe viscere, in principal rinichii, ceea ce antreneaza in doua cazuri din trei o hipertensiune arteriala cu prognostic sever. Aceasta forma atinge si pericardul si, mai rar, miocardul, plamanii (fibroza interstitiala care stanjeneste respiratia) si tubul digestiv, cu esofagita si malabsorbtie a alimentelor. Aceasta forma este grava, dar evolutia sa poate sa se stabilizeze dupa cativa ani. Tratamentul este, in principal, cel al simptomelor si in consecinta adaptat fiecarui caz: inhibitori calcici impotriva sindromului Raynaud si a sclerodactiliei; inhibitori ai enzimei de conversie impotriva hipertensiunii; regim alimentar adaptat, pansamente digestive, antihista-minice sau cure de antibiotice (tetracicline) impotriva tulburarilor digestive. Independent de simptome, sunt prescrisi corticosteroizii pe durate indelungate. Acest tratament are o oarecare eficacitate, dar partiala si variabila de la un bolnav la altul. Numeroase alte substante pot fi prescrise, indeosebi D-penicilamina si colchicina.
